Enfermedad de Paget

¿Qué es?

Pese a su aparente inmovilidad, el hueso no deja de ser un tejido vivo más del organismo formado por unas células que van renovándose constantemente. El tejido óseo esta compuesto por material extracelular calcificado, la llamada matriz ósea, y diferentes tipos de células. Las principales células del tejido óseo son los osteocitos, que son las células óseas maduras que se hallan en el hueso completamente formado, los osteoblastos y los osteoclastos.

Los osteoblastos son las células que se encargan de la formación de matriz ósea; la van creado a su alrededor y cuando ésta se mineraliza quedan atrapados en su interior, baja su actividad y se trasforman en osteocitos.

Los osteoclastos son los antagonistas de los osteoblastos, ya que su función consiste en destruir la matriz ósea para reabsorber hueso y así ir renovándolo.

La función conjunta de osteoblastos y osteoclastos permite que el hueso se vaya renovando y exista un equilibrio entre la resorción y la formación de hueso. Cuando por alguna causa se produce un desequilibrio de este proceso y la resorción se ve aumentada puede ser que el paciente padezca lo que se conoce como enfermedad de Paget, que recibe el nombre en honor al cirujano británico que la describió por primera vez en 1876.

¿Cómo se produce?

La enfermedad de Paget es más frecuente en los hombres que en las mujeres y suele afectar con más frecuencia a mayores de 65 años de edad. En su origen se barajan tanto factores genéticos como diversos tipos de herencia, así como posibles infecciones virales de la infancia, dado que en ocasiones se hallan inclusiones virales en los osteoclastos de los pacientes afectos de dicha enfermedad.

En la enfermedad de Paget existe un aumento de la actividad de los osteoclastos, con lo cual se produce un aumento de la resorción ósea. El hecho de que el hueso vea aumentado su recambio estimula también la síntesis de nuevo tejido óseo. Sin embargo, este tejido neoformado es más denso y tiene una menor irrigación sanguínea, con lo que no es hueso estructuralmente normal.

La enfermedad pasa por una fase inicial, en la cual predomina la resorción ósea, un fase mixta, en la que la síntesis de nuevo hueso va a la par con la destrucción del tejido óseo, y una fase final en al que predomina la existencia de hueso denso nuevo con una estructura alterada y que provoca deformidades óseas y otros síntomas.

Síntomas

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget no presenta inicialmente ningún síntoma y el hallazgo de las alteraciones es casual al realizar una analítica. La principal manifestación de esta enfermedad es el dolor óseo, un dolor que no tiene relación con el movimiento, sordo y constante, sin antecedentes traumáticos previos. Suele darse especialmente a nivel facial, dorsal, lumbosacro, craneal y de extremidades inferiores.

Los procesos contantes de resorción y formación ósea hacen que el hueso se deforme y los tejidos circundantes se vean afectados, con lo que es normal que aparezca tumefacción en las extremidades. A causa de estas deformaciones la marcha se puede ver alterada si éstas afectan a los huesos de las extremidades inferiores. La afectación de los huesecillos de la cadena ósea del oído medio puede provocar una hipoacusia progresiva.

La base del cráneo, de verse afectada, puede comprimir la médula espinal por el crecimiento óseo, con lo cual pueden darse déficits neurológicos.

Dado que el hueso que se forma no tiene la estructura habitual, se trata de un hueso más frágil, con lo cual existe un mayor riesgo de fracturas patológicas, es decir, fracturas producidas por la mala calidad del hueso y la incapacidad para ejercer su función de soporte.

La creación de tejido conlleva la formación de nuevos vasos, cosa que aumenta el trabajo de bombeo que tiene que realizar el corazón, con lo que en casos extremos se puede llegar a una situación de insuficiencia cardíaca.

El aumento de calcio en sangre y orina puede favorecer la formación de litiasis renales de origen cálcico.

Un 1% de los pacientes puede presentar un sarcoma óseo asentado sobre el hueso afecto. Esta complicación debe sospecharse si existe un aumento del dolor, de la tumefacción y una elevación marcada de la fosfatasa alcalina en sangre.