martes, 29 de septiembre de 2015

Mieloma múltiple

Enfermedades por aparatos. Hematología. Mieloma múltiple
¿Qué es?
Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función concreta dentro del sistema inmunitario.
Los linfocitos pueden ser de diferentes clases. Un subgrupo de estos leucocitos son los linfocitos B, que se encargan de la inmunidad mediada por anticuerpos y se generan y maduran en la médula ósea. Cuando otros linfocitos los activan contra un determinado antígeno los linfocitos B se transforman en células plasmáticas o plasmocitos, que se encargan de segregar cantidades ingentes de anticuerpos contra dicho antígeno.
Cuando por diferentes motivos se pierden los mecanismos de control de la proliferación celular y la muerte programada de las células plasmáticas se da un tumor maligno hematológico de estas células que recibe el nombre de mieloma múltiple.

¿Cómo se produce?
El mieloma múltiple representa el 10% de los tumores hematológicos y su causa es desconocida. No existen factores o enfermedades que predispongan a este cáncer. Es más frecuente en hombres de edad media o avanzada.
El mieloma múltiple es un cáncer formado por células plasmáticas, es decir, células con capacidad para segregar anticuerpos o inmunoglobulinas, por lo que un tipo concreto de estas inmunoglobulinas estará elevado en sangre, el que produzcan las células implicadas en el mieloma múltiple. Este tumor forma parte de las llamadas gammapatías monoclonales, neoplasias formadas por células con la capacidad de producir inmunoglobulinas, que son junto con el mieloma múltiple la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis primaria y las gammapatías de significado incierto.
Síntomas
Hasta casi un 30% de los pacientes que padecen un mieloma múltiple no presentan ningún síntoma y se diagnostican de forma casual al hallar alteraciones analíticas, como una anemia leve, una elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o una paraproteína monoclonal en sangre, es decir, un tipo de anticuerpos producidos por las células plasmáticas enfermas.
De haber síntomas, el dolor óseo es el más frecuente. Se debe a la degeneración que sufre el hueso por la producción por parte de las células tumorales de sustancias que activan a los osteoclastos, las células encargadas de reabsorber el tejido óseo. Estas lesiones se dan principalmente en el cráneo, las costillas, las vértebras, la pelvis y los extremos de los huesos largos como el húmero o la tibia. En ocasiones, en vez de lesiones osteolíticas, de resorción ósea, se da una osteoporosis difusa. Las lesiones óseas pueden conllevar, además de dolor por afectación del periostio, fracturas en diferentes puntos.
La hipercalcemia que conlleva la destrucción ósea puede dar lugar a astenia, anorexia, náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento y confusión.
La afectación de la médula ósea, que se ve ocupada por las células plasmáticas, conlleva una anemia progresiva y un descenso de las otras líneas celulares.
A causa del defecto en la inmunidad mediada por anticuerpos, el paciente afecto de mieloma múltiple puede sufrir infecciones graves, sobre todo a nivel pulmonar y renal. Las infecciones son la principal causa de muerte de los pacientes con mieloma múltiple.
Los riñones se ven afectados en aproximadamente la mitad de los pacientes con mieloma múltiple a causa del exceso de calcio en sangre, así como por la secreción excesiva de una parte de las inmunoglobulinas (las llamadas cadenas ligeras), que se excretan a la orina y dan lugar a una afectación característica que se denomina riñón de mieloma. A largo plazo se puede producir una insuficiencia renal que puede determinar el mal pronóstico del paciente, dado que ésta es la segunda causa de muerte de los pacientes con mieloma tras las infecciones.
El exceso de inmunoglobulinas en sangre hace que la sangre sea más viscosa, con lo cual se pueden producir episodios de interrupción del riego sanguíneo en diferentes territorios, especialmente a nivel neurológico y oftalmológico, así como insuficiencia cardíaca o circulatoria.
En ocasiones las células plasmáticas enfermas se agrupan formando masas tumorales en tejidos linfáticos fuera de la médula ósea, principalmente en el tejido linfoide otorrinolaringológico, que reciben el nombre de plasmocitomas.
Cabe mencionar que el mieloma múltiple puede aparecer asociado a otras alteraciones en lo que se denomina síndrome POEMS, que engloba polineuropatías, órganos aumentados de tamaño, alteraciones endocrinas, mieloma múltiple y alteraciones cutáneas. Suelen ser pacientes con un mejor pronóstico.

No hay comentarios:

Publicar un comentario