La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de causa desconocida que afecta a múltiples órganos, entre ellos en un 90% casos al pulmón.
Clínicamente se manifiesta de forma muy diversa con una historia natural imprevisible. Hasta dos tercios de los pacientes presentan regresión o mejoría de los síntomas con el paso de los años, y una minoría presentan la enfermedad de forma crónica.
Cómo se produce
La afectación del pulmón consiste en la aparición de adenopatías hiliares bilaterales con o sin infiltrados pulmonares.
Por un mecanismo desconocido de produce la aparición de un infiltrado inflamatorio en las paredes de los alveolos hasta desarrollar la formación de granulomas epitelioides y por último la fibrosis pulmonar en los casos que siguen un curso crónico.
Los granulomas también pueden aparecer en otras enfermedades como la tuberculosis.
Sintomatología
Suele aparecer entre los 20 y los 40 años, sin distinción entre sexos. Aún siendo el pulmón el principal órgano afectado, hasta en un 25% de los casos la enfermedad se descubre de manera casual en pacientes asintomáticos.
Las formas iniciales se suelen presentar con síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito o de peso. A medida que avanza la enfermedad, va apareciendo la sintomatología, que en el caso de la sarcoidosis es muy diversa.
La afectación pulmonar puede ser indetectable en las formas iniciales, hasta aparecer la dificultad respiratoria con el esfuerzo y la tos.
A nivel de la afectación de otros órganos, destacan:
-Lupus pernio y eritema nodoso en la piel
Afectación ocular con uveítis anterior, uveoparotiditis (Síndrome de Heerfordt), queratoconjuntivitis seca
-Adenopatias bilaterales palpables a nivel cervical-Arritmias cardíacas, insuficiencia cardíaca
-Parálisis facial
-Diabetes insípida
-Afectación grandes articulaciones
-Hepatomegalia (20-30% alteración enzimas hepáticos)
-Afectación renal con hipercalciuria y nefrocalcinosis
-Aectación hematológica con anemia leve y neutropenia
La combinación de eritema nodoso, adenopatías pulmonares y dolor articular se conoce con el nombre de Síndrome de Lofgren y se asocia a buen pronóstico.
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