¿Qué es?
Es una vasculitis granulomatosa que afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los glomérulos renales.
Es una entidad poco frecuente que tiene su máxima incidencia a los 40 años con una claro predomino en varones y en la raza blanca.
Cómo se produce
La causa es desconocida, pero se acepta que sea un antígeno extraño el que entra en el organismo por vía inhalatoria produciendo una respuesta anómala del sistema inmunitario del huésped, provocando una respuesta inflamatoria en las vías respiratorias y a nivel sistémico.
Sintomatología
Comprende inicialmente una sintomatología general con fiebre, cansancio, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso y mialgias junto a síntomas respiratorios principalmente, a los que posteriormente se pueden añadir síntomas renales, cutáneos, neurológicos y oculares.
Entre los síntomas de las vías respiratorias superiores destacan la sinusitis crónica, la otitis crónica con pérdida de audición y la rinitis, hasta ulceraciones de la mucosa nasal, deformidad de la nariz "en silla de montar" y perforaciones del tabique nasal.
A nivel pulmonar se observa, dificultad respiratoria, tos, dolor torácico y hemoptisis (emisión de sangre por la boca).
La afectación renal aparece hasta en un 80% de los pacientes, de forma tardía con una lesión característica como es la glomerulonefritis que se manifiesta inicialmente con una pérdida de proteínas y sangre por la orina, hasta progresar a insuficiencia renal terminal, siendo ésta causa más frecuente de mortalidad.
Los órganos oculares se afectan en forma de escleritis, episcleritis, dacriocistitis, uveítis y proptosis ("ojo saltón" por afectación de tejido inflamatoria en la cavidad orbitaria).
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