Linfomas - Enfermedad de Hodgkin

¿Qué es?

Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función determinada dentro del sistema inmunitario.

Los leucocitos se originan en la médula ósea, a partir de unas células inmaduras denominada blastos que van diferenciándose hasta crear los diversos tipos de leucocitos. Un de los tipos de leucocitos que se crean son los linfocitos, que son los glóbulos blancos encargados de la respuesta inmunológica mediante anticuerpos ante una infección. Los linfocitos, para poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,…), deben entrar en contacto con algún antígeno de dicho agente y crear anticuerpos específicos para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia. Los linfocitos salen de la médula ósea y van a través de la linfa a los ganglios linfáticos, estructuras del sistema inmunológico repartidas en todo el cuerpo, que es donde entran en contacto con los antígenos, crean los anticuerpos contra éstos y desde ahí salen a la sangre para combatir la infección. Cuando existe una infección, los ganglios aumentan de tamaño a causa de la proliferación de los linfocitos que hay en su interior.

Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios linfáticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera su estructura y no son sensibles a las señales de muerte celular programada, es decir, la muerte natural de las células que son defectuosas o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfáticos, que es lo que se conoce como linfoma. Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido a la célula que lo causa y con diferencias clínicas y de pronóstico que le son propias: es el llamado linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin.

¿Cómo se produce?

El linfoma de Hodgkin representa el 1% del total de los cánceres que existen. Es más frecuente en hombres (salvo en una de sus variedades) y presenta dos edades de mayor incidencia, entre la 2ª y la 3ª década de la vida y alrededor de los 60 años.

No se conoce cuál es la causa que produce que los linfocitos, especialmente de tipo B, de los ganglios linfáticos se malignicen y den lugar a la enfermedad de Hodgkin, pero cabe decir que aproximadamente en la mitad de los casos se ha detectado material del virus de Epstein-Barr, uno de los virus que puede dar lugar a una mononucleosis infecciosa.

La enfermedad de Hodgkin se define por un linfoma en el cual, al realizar la biopsia del ganglio linfático afectado, se observa una célula llamada de Reed-Sternberg que se caracteriza por presentar dos núcleos y tener unos marcadores celulares concretos; esta célula, no obstante, no es exclusiva de esta enfermedad. Existe una variante de ella que tiene solamente un núcleo y recibe el nombre de célula de Hodgkin. Asimismo, en la biopsia se aprecian otras células del sistema inmune como consecuencia de la respuesta inflamatoria que genera el tumor.

En función de las células que componen el tumor, se distinguen cuatro tipos de linfomas de Hodgkin con diferentes incidencias y pronósticos:
de predominio linfocítico, representa el 5-15% del total de los casos y es la forma de mejor pronóstico.
Esclerosis nodular, la forma más frecuente (40-75%); es la forma con el segundo mejor pronóstico y es la variante más frecuente en las mujeres.
De celularidad mixta, un 20-40% de los casos, suele extenderse con facilidad.
De depleción linfocítica, constituye un 5-15% de los linfomas de Hodgkin y es la forma con peor pronóstico.

Síntomas

La clínica esencial es la presencia de adenopatías, es decir, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, sin una causa infecciosa aparente que las justifique. Los ganglios que con mayor frecuencia se afectan son los ganglios cervicales y en segundo lugar los ubicados en el mediastino. También pueden darse a nivel de abdomen y en los ganglios axilares. Son adenopatías que no son dolorosas y que en ocasiones puede aumentar y disminuir de tamaño de forma cíclica.

El bazo suele verse afectado en aproximadamente una tercera parte de los casos y el hígado en un 5% de los linfomas de Hodgkin, siempre con afectación esplénica previa.

Existe una serie de síntomas secundarios que se denominan síntomas B y que son fiebre tumoral (fiebre secundaria a la existencia de un tumor), sudoración nocturna y pérdida de peso de más del 10% en 6 meses sin causa aparente. Con frecuencia existe picor cutáneo asociado a los síntomas B, pero dicho picor no se considera de por sí un síntoma B.

A causa de la inmunodeficiencia que presentan estos pacientes, pueden padecer infecciones de repetición, sobre todo ciertos virus, hongos o parásitos.

El linfoma de Hodgkin suele diseminarse por la vía linfática hacia las áreas ganglionares vecinas, pero también puede hacerlo por la sangre o simplemente por contigüidad hacia los tejidos adyacentes.