Síndrome de Sjögren

¿Qué es?

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.

Las glándulas exocrinas no son ajenas a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a estas estructuras, las glándulas se atrofian y no pueden producir sus secreciones habituales. Cuando esto ocurre en varias glándulas y se afectan otras estructuras del organismo se dice que el paciente padece un síndrome de Sjögren, llamado así en honor al oftalmólogo sueco que lo describió por primera vez.

¿Cómo se produce?

En la aparición del síndrome de Sjögren se cree que hay varios factores que pueden estar implicados, tanto genéticos como hormonales o por la infección previa de algún tipo de virus.

Afecta principalmente a mujeres (9 mujeres por cada hombre), la mayoría con edades comprendidas entre los 40 y los 60 años. Se diferencia entre el síndrome de Sjögren primario, que es el que aparece aislado, y el secundario, que se da asociado a otras enfermedades, como la artritis reumatoide (30%), el lupus eritematoso sistémico (20%), la esclerosis sistémica (30%) u otras enfermedades en menor grado, como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis C.

Las células plasmáticas invaden las glándulas exocrinas y crean una inflamación que a largo plazo hace que estas glándulas se atrofien y por lo tanto no puedan llevar a cabo su función de secreción exocrina. Los principales autoanticuerpos implicados en la aparición de este síndrome son los llamado Ro o SS-A y los La o SS-B.

Síntomas

Las principales manifestaciones del síndrome de Sjögren se producen a nivel glandular, pero se trata de una enfermedad sistémica, con lo cual varios órganos y sistemas pueden verse afectados.

Las glándulas lacrimales están afectadas, con lo cual se produce un descenso o supresión de la producción de lágrimas, cosa que produce una xeroftalmia, una sequedad a nivel corneoconjuntival, lo que provoca una irritación constante y una aumento del riesgo de padecer queratoconjuntivitis y lesiones de la córnea.

A nivel de la mucosa oral se produce un descenso de la salivación, lo que da lugar a una xerostomía y a la constante sensación de sed, cosa que conlleva una polidipsia. La falta de salivación altera la percepción del gusto y el olfato, dificulta el habla y la deglución y propicia las infecciones orales y las caries. La infiltración de las células plasmáticas puede producir un crecimiento unilateral de una de las glándulas parótidas.

También se ven afectadas las glándulas excretoras de la piel y de la mucosa vaginal, con lo que se produce una xerodermia importante y una sequedad vaginal, que dificulta las relaciones sexuales.
En referencia a la afectación sistémica, que es más frecuente en pacientes jóvenes, cabe decir que las principales manifestaciones son:

• pulmonares, con disminución de la secreción de moco, cosa que favorece las infecciones bronquiales y las atelectasias, alveolitis linfocitarias que a la larga pueden dar fibrosis, amiloidosis o hipertensión pulmonar.
• cardiovasculares, menos frecuentes, con la aparición de pericarditis, fenómeno de Raynaud o vasculitis.
• digestivas, con disfagia, gastritis crónica, malabsorción intestinal, pancreatitis o afectación hepática.
• renales, con acidosis tubular o nefritis por los infiltrados de linfocitos.
• nerviosas, con vasculitis que pueden provocar microinfartos cerebrales, afectación de nervios periféricos o alteraciones psiquiátricas; son más frecuentes en el síndrome de Sjögren asociado al lupus eritematoso sistémico.
• afectación del tiroides por una tiroiditis de Hashimoto.
• musculoesqueléticas, con artritis de varias articulaciones, artralgias o miositis con menor frecuencia.
• cutáneas, con eritema nodoso o vasculitis añadidas a la xerodermia.
• hematológicas, con anemia crónica, descenso de los leucocitos y aumento de los eosinófilos; pueden haber adenopatías y darse esplenomegalia.
   

La mayoría de los pacientes se mantienen estables, pero en algunos casos las lesiones pueden evolucionar hacia un linfoma, principalmente de tipo no Hodgkin y que se da a nivel renal, ganglionar, pulmonar o gastrointestinal.