Feocromocitoma

¿Qué es?

Las suprarrenales son unas glándulas que se hallan en el polo superior de los riñones. Constan de dos partes diferenciadas, la corteza y la médula. En la corteza, que a su vez tiene tres capas diferentes, se producen mineralcorticoides, glucocorticoides y andrógenos. En la médula suprarrenal, la zona más interna de la glándula, se producen catecolaminas, principalmente adrenalina y noradrenalina.

Como todo tejido del organismo, en las glándulas suprarrenales también pueden aparecer tumores, sean éstos benignos o malignos. Dada la  naturaleza glandular del tejido, estos tumores pueden producir secreción hormonal. El tumor que se da en la médula de las glándulas suprarrenales y que produce un aumento de la secreción de catecolaminas se denomina feocromocitoma.

Cómo se produce

El feocromocitoma es un tumor que en más del 90% de los casos es benigno. Es más frecuente en adultos que en niños, especialmente entre la cuarta y la quinta década de la vida. En adultos, aproximadamente un 80% de los tumores son unilaterales (afectan a una sola glándula suprarrenal), un 10% son bilaterales y un 10% se producen en otros tejidos similares a la médula suprarrenal pero que no se encuentran en la glándula. Estos tejidos se hallan junto a las vértebras, en la bifurcación de la aorta, el tórax, el cuello y la vejiga urinaria.

En niños, una cuarta parte de los feocromocitomas son bilaterales (afectan a ambas glándulas suprarrenales) y otro 25% se da en los tejidos extraglandulares, dado que estos tejidos son más abundantes durante la infancia y desaparecen con el crecimiento. Pese a todo, la mitad de los feocromocitomas en niños continúan siendo unilaterales.

El feocromocitoma suele aparecer como una entidad aislada, pero en ocasiones se puede asociar a otros tumores y alteraciones orgánicas, en un 10% de los casos en adultos y en un 25% en los niños. Estas asociaciones reciben el nombre de neoplasias endocrinas múltiples (MEN). Existen diversos tipos y el feocromocitoma se incluye dentro del llamado MEN tipo 2A, que asocia dicho tumor a carcinoma medular de tiroides e hiperparatiroidismo, y del MEN tipo 2B, asociado también a carcinoma medular de tiroides, así como a neuromas y marfanoidismo. Dichos tipos de MEN se relacionan con alteraciones del cromosoma 10. En ocasiones también se asocia a la enfermedad de von Hippel-Lindau y con menor frecuencia a la neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen.

Estos tumores producen tanto adrenalina como noradrenalina, pero cabe destacar que los que se ubican en tejidos extraglandulares suelen segregar únicamente noradrenalina, mientras que los que se producen en el contexto de un MEN solamente segregan adrenalina. El escaso porcentaje de feocromocitomas malignos que existe también pueden producir dopamina.

Síntomas
Las manifestaciones clínicas que produce el feocromocitoma se derivan de la producción excesiva de catecolaminas.

El principal síntoma es la hipertensión arterial. Todos los pacientes sufren crisis hipertensivas, pero mientras que en el 60% de los casos la tensión arterial se mantiene elevada en los periodos entre crisis, el 40% restante de los pacientes solamente presentan cifras elevadas cuando padecen dichas crisis. Solamente un pequeño porcentaje de pacientes presentan feocromocitomas sin afectación de la tensión arterial.

Durante las crisis los síntomas que aparecen son cefalea, diaforesis profusa, angustia, palpitaciones, sensación de muerte, palidez cutánea, dolor torácico o dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos. La tensión arterial se eleva hasta cifras alarmantes. Las crisis hipertensivas pueden estar desencadenadas por diversos factores, como son:

• movimientos de los órganos abdominales
• estrés
• actividad física
• cambios de posición bruscos
• estornudos seriados
• maniobra de Valsalva
• ingesta excesiva de queso o alcohol
• anestésicos y diversos fármacos

En los feocromocitomas extraglandulares localizados en la vejiga urinaria las crisis pueden desencadenarse con la micción y en la mitad de los casos se produce hematuria.
Otras alteraciones que pueden darse en los pacientes con feocromocitoma son:

• intolerancia a la glucosa (dado que las catecolaminas inhiben la insulina)
• taquicardia o bradicardia
• arritmias supraventriculares o extrasístoles ventriculares
• angina de pecho o infarto agudo de miocardio
• litiasis biliares
• rabdomiolisis
• poliuria.
• hipercalcemia
• aumento de la concentración de la sangre