Lesiones cervicales

La columna vertebral es el órgano de sustentación de nuestro cuerpo y estuche de protección de la médula espinal, que es la encargada de la conducción nerviosa sensitiva y motora) a todo el organismo. Aunque la columna es un «TODO», la diferencia estructural de cada segmento ocasiona diferentes lesiones y patologías, según la parte afectada. La parte más móvil y vulnerable es la columna cervical y, por ello, es la zona que con más frecuencia sufre accidentes que pueden llegar a ser muy incapacitantes.

Las causas que originan las lesiones cervicales pueden ser muy diferentes:

Por una parte, los accidentes, como los de circulación y deportivos (caídas, zambullidas en piscina, etc.), pueden ocasionar lesiones con distintos grados de gravedad, pudiendo llegar hasta a una parálisis completa (pérdida total de la movilidad y de la sensibilidad). Existen también afecciones médicas de columna, debidas a enfermedades como la fibromialgia, la osteoporosis, la artritis, etc. o de origen locoregional, que pueden ser causa de lesiones en la columna cervical.

Otro grupo de causas vienen determinadas por la realización de las actividades de nuestra vida diaria, incluida la laboral. La realización de estas actividades conlleva la adopción de posturas forzadas o mantenidas que ocasionan principalmente contracturas musculares dolorosas. Esto, unido a que la mayor parte de las veces nos desenvolvemos en entornos poco ergonómicos o adaptados, y al hecho de que muchas veces los dolores cervicales son la expresión de una tensión muscular secundaria a otro problema, como por ejemplo en los estados de estrés, tensión emocional, ansiedad e incluso en la depresión, hace que los dolores de cuello sean frecuentes.

Síntomas y tratamiento

El síntoma más habitual que se presenta en los problemas de columna cervical es el dolor, seguido de la dificultad para los movimientos. Por lo general, cuando los síntomas permanecen varios días, aumenta el dolor, éste no desaparece con analgésicos o aparecen síntomas de complicaciones, hay que acudir al médico.

El diagnóstico de las distintas lesiones que se puedan presentar se hará, además de con la exploración clínica y siempre que los síntomas lo aconsejen, por  diagnóstico por imagen: Rx convencional, Tomografía Axial Computarizada oresonancia magnética. Cada una de las lesiones que pueden aparecer precisan de distintos tratamientos, bien sea convencional, con medicación y tratamiento rehabilitador o quirúrgico, pero muchas de esas lesiones se pueden prevenir.

Prevención de las lesiones cervicales

Para la prevención de las lesiones cervicales resulta muy importante la práctica de ejercicio físico de manera habitual, además de intentar siempre rodearnos de un entorno ergonómico.

A continuación se adjuntan unos sencillos consejos que harán que la aparición de estas molestias sea cada vez menos frecuente.

En el puesto de trabajo, si éste se realiza frente a una pantalla de visualización de datos, es importante seguir las siguientes recomendaciones, entre otras y sin perjuicio de aquellas que facilite la empresa al trabajador.

Enfermedad de Paget

¿Qué es?

Pese a su aparente inmovilidad, el hueso no deja de ser un tejido vivo más del organismo formado por unas células que van renovándose constantemente. El tejido óseo esta compuesto por material extracelular calcificado, la llamada matriz ósea, y diferentes tipos de células. Las principales células del tejido óseo son los osteocitos, que son las células óseas maduras que se hallan en el hueso completamente formado, los osteoblastos y los osteoclastos.

Los osteoblastos son las células que se encargan de la formación de matriz ósea; la van creado a su alrededor y cuando ésta se mineraliza quedan atrapados en su interior, baja su actividad y se trasforman en osteocitos.

Los osteoclastos son los antagonistas de los osteoblastos, ya que su función consiste en destruir la matriz ósea para reabsorber hueso y así ir renovándolo.

La función conjunta de osteoblastos y osteoclastos permite que el hueso se vaya renovando y exista un equilibrio entre la resorción y la formación de hueso. Cuando por alguna causa se produce un desequilibrio de este proceso y la resorción se ve aumentada puede ser que el paciente padezca lo que se conoce como enfermedad de Paget, que recibe el nombre en honor al cirujano británico que la describió por primera vez en 1876.

¿Cómo se produce?

La enfermedad de Paget es más frecuente en los hombres que en las mujeres y suele afectar con más frecuencia a mayores de 65 años de edad. En su origen se barajan tanto factores genéticos como diversos tipos de herencia, así como posibles infecciones virales de la infancia, dado que en ocasiones se hallan inclusiones virales en los osteoclastos de los pacientes afectos de dicha enfermedad.

En la enfermedad de Paget existe un aumento de la actividad de los osteoclastos, con lo cual se produce un aumento de la resorción ósea. El hecho de que el hueso vea aumentado su recambio estimula también la síntesis de nuevo tejido óseo. Sin embargo, este tejido neoformado es más denso y tiene una menor irrigación sanguínea, con lo que no es hueso estructuralmente normal.

La enfermedad pasa por una fase inicial, en la cual predomina la resorción ósea, un fase mixta, en la que la síntesis de nuevo hueso va a la par con la destrucción del tejido óseo, y una fase final en al que predomina la existencia de hueso denso nuevo con una estructura alterada y que provoca deformidades óseas y otros síntomas.

Síntomas

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget no presenta inicialmente ningún síntoma y el hallazgo de las alteraciones es casual al realizar una analítica. La principal manifestación de esta enfermedad es el dolor óseo, un dolor que no tiene relación con el movimiento, sordo y constante, sin antecedentes traumáticos previos. Suele darse especialmente a nivel facial, dorsal, lumbosacro, craneal y de extremidades inferiores.

Los procesos contantes de resorción y formación ósea hacen que el hueso se deforme y los tejidos circundantes se vean afectados, con lo que es normal que aparezca tumefacción en las extremidades. A causa de estas deformaciones la marcha se puede ver alterada si éstas afectan a los huesos de las extremidades inferiores. La afectación de los huesecillos de la cadena ósea del oído medio puede provocar una hipoacusia progresiva.

La base del cráneo, de verse afectada, puede comprimir la médula espinal por el crecimiento óseo, con lo cual pueden darse déficits neurológicos.

Dado que el hueso que se forma no tiene la estructura habitual, se trata de un hueso más frágil, con lo cual existe un mayor riesgo de fracturas patológicas, es decir, fracturas producidas por la mala calidad del hueso y la incapacidad para ejercer su función de soporte.

La creación de tejido conlleva la formación de nuevos vasos, cosa que aumenta el trabajo de bombeo que tiene que realizar el corazón, con lo que en casos extremos se puede llegar a una situación de insuficiencia cardíaca.

El aumento de calcio en sangre y orina puede favorecer la formación de litiasis renales de origen cálcico.

Un 1% de los pacientes puede presentar un sarcoma óseo asentado sobre el hueso afecto. Esta complicación debe sospecharse si existe un aumento del dolor, de la tumefacción y una elevación marcada de la fosfatasa alcalina en sangre.

Artritis psoriásica

¿Qué es?

La psoriasis es una enfermedad de la piel frecuente en la que se forman zonas cutáneas de eritema cubiertas de escamas. Las zonas donde más frecuentemente aparecen son el cuero cabelludo, los codos, las rodillas y la parte baja de la espalda. Algunos casos son tan leves que pueden pasar inadvertidos. En otros casos, la psoriasis puede ser muy extensa, afectando a grandes áreas de la piel.

A pesar de que la psoriasis es una enfermedad básicamente cutánea, hasta una tercera parte de los pacientes que se ven afectados de esta enfermedad pueden padecer una afectación de diversas articulaciones en forma de artritis. Cuando esto sucede se dice que el paciente padece una artritis psoriásica.

¿Cómo se produce?

Mientras que los pacientes con psoriasis presentan manifestaciones cutáneas en general ya durante la infancia o la adolescencia, la afectación articular asociada a esta enfermedad no suele aparecer hasta más adelante, entre los 20 y los 40 años. La afectación articular probablemente tiene un origen inmunológico.

Parecer ser que existe una predisposición genética familiar a padecer artritis psoriásica. Se ha visto que existe una asociación con un marcador, el HLA B27, en pacientes con artritis psoriásica con sacroileítis, sea ésta unilateral o bilateral.

Síntomas

La artritis psoriásica tiene diversas formas de manifestarse. En todos los casos la afectación cutánea precede en el tiempo a la artritis. Las formas de presentación son:

• Oligoartritis asimétrica: es la forma más frecuente (50%) y afecta a hombres y mujeres en igual proporción. Tanto las extremidades superiores como las inferiores pueden verse afectadas en esta forma. A diferencia de lo que ocurre con la artritis reumatoide, las articulaciones interfalángicas distales se ven afectadas, así como las proximales. Si ambas articulaciones presentan artritis se produce una dactilitis, comúnmente conocida como dedo en salchicha. En general suele haber una onicopatía asociada, también a diferencia de la artritis reumatoide.
• Poliartritis simétrica: afecta a una 25% de pacientes, con predominio entre las mujeres. Se da una afectación simétrica en varias articulaciones de extremidades superiores e inferiores. Similar en su presentación a la artritis reumatoide, se diferencia de ella por la existencia de onicopatía, la afectación de las articulaciones interfalángicas distales y la ausencia de nódulos subcutáneos.
• Espondilitis: se da en un 25% de los pacientes, principalmente en hombres. Se caracteriza por afectación de la columna, sobre todo a nivel lumbar y sacroileal, asociada o no a alteraciones en articulaciones periféricas. Puede darse una tendinitis aquílea, al igual que en la espondilitis anquilopoyética, y existe onicopatía. Una tercera parte de los pacientes con esta forma de artritis psoriásica presentan alteraciones intestinales.
• Afectación aislada de las interfalángicas distales: representa el 5% de las formas de artritis psoriásica y en general suele evolucionar hacia otras formas con afectación de más articulaciones.
• Mutilante: un 5% de los pacientes presenta esta forma agresiva en la que se produce una artritis destructiva con resorción de las articulaciones interfalángicas, metacarpianas y metatarsianas. Puede aparecer aislada o asociarse a otras alteraciones articulares.

Esclerosis sistémica

¿Qué es?

Los tejidos conectivos o conjuntivos son aquellos cuya función primordial es aportar sostén e integración sistémica al organismo. Estos tejidos permiten diferenciar estructuras y zonas dentro de los órganos, separarlos entre ellos, conseguir una cohesión que permita que los diferentes componentes del organismo no estén amontonados unos sobre otros sin forma alguna y son el medio a través del cual los vasos y los nervios circulan.

Existen diversos tipos de tejidos conectivos, algunos especializados, como el tejido óseo o el cartílago, y otros menos especializados, como el tejido adiposo o las serosas que recubren los músculos, los órganos y las articulaciones. Si se produce una alteración del tejido conectivo de manera que este se produzca en exceso y por lo tanto constriña vasos, órganos, piel y diversos tejidos, éstos sufren una fibrosis, lo cual altera tanto su forma como su funcionalidad. Cuando esto se produce en unos tejidos concretos y por alteraciones vasculares, inmunológicas y del colágeno se dice que el paciente sufre una esclerosis sistémica.

¿Cómo se produce?

La esclerosis sistémica está causada por alteraciones a nivel de los vasos, que se obstruyen y se vuelven más frágiles, a nivel de los fibroblastos, que producen colágeno en exceso y van formando placas que afectan a los órganos y tejidos que sostienen, y a nivel inmunológico, pues se han detectado anticuerpos que atacan a tejidos del organismo que no reconocen como propios, como los anticuerpos ANA, los llamados anticuerpos Scl-70 o los anticuerpos anticentrómero; es por estos anticuerpos que la esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune.

Dentro de la esclerosis sistémica se diferencian dos formas:

• Esclerosis sistémica difusa, con una afectación cutánea de rápida evolución que se inicia a nivel distal y va progresando a las zonas más proximales. Se asocia a alteraciones gastrointestinales, pulmonares, renales, cardíacas y articulares.
• Esclerosis sistémica limitada, de progresión lenta y afectación exclusiva de dedos y dorso de las manos y antebrazos. Se asocia a síndrome de Raynaud y con el paso del tiempo también se da afectación pulmonar y gastrointestinal. En ocasiones aparece en el contexto del llamado síndrome de CREST.

Cabe decir que existe una forma de esclerosis cuya afectación es meramente cutánea, la llamada esclerodermia localizada. Su mecanismo de acción es similar pero solamente afecta a la piel, el tejido subcutáneo, el músculo y en ocasiones al periostio. Suele manifestarse ya en la infancia y muy rara vez afecta a otros órganos.

Síntomas

Esta enfermedad afecta a muchos órganos y sistemas, de ahí su nombre de esclerosis sistémica. Por aparatos, las diferentes manifestaciones de esta entidad pueden ser:

•  Cutáneas
  • esclerosis distal de dedos
  • dedos edematosos
  • síndrome de Raynaud
  • pérdida de los pliegues cutáneos, lo que limita la movilidad y reduce la expresión facial, característico de estos pacientes
  • ulceraciones en las puntas de los dedos, clásicamente denominadas cicatrices “de mordedura de rata”
  • alteraciones en la pigmentación
  • telangiectasias y calcificaciones en tejidos blandos
• Musculoesqueléticas
  • dolor e inflamación articular por inflamación de la sinovial
  • afectación muscular y tendinosa
• Digestivas
  • alteración de la movilidad del esófago y del esfínter inferior, lo que conlleva reflujo gastroesofágico
  • enlentecimiento de la motilidad gástrica y duodenal
  • malabsorción intestinal a causa de la fibrosis
  • en menos de un quinta parte de los pacientes se asocia a cirrosis biliar
•  Pulmonares
  • afectación intersticial, sobre todo en la parte inferior de los pulmones, con una dificultad respiratoria progresiva que es la principal causa de muerte de estos pacientes
  • inflamación pleural con posible derrame
  • fibrosis alveolar con una consiguiente hipertensión pulmonar
•  Cardíacas
  • pericarditis y fibrosis del miocardio, con lo que se dificulta el llenado y vaciado del corazón
  •  hipertensión arterial
  •  arritmias y alteraciones de la conducción
•  Renales
  •  insuficiencia renal, una de las principales causas de muerte en estos pacientes
  •  hipertensión arterial maligna
• Neurológicas
  • polineuropatías
  • neuralgia del nervio trigémino
  • parestesias

En ocasiones la esclerosis sistémica se asocia a otras patologías, como el síndrome de Sjögren, la tiroiditis de Hashimoto o la cirrosis biliar primaria.

Polimiositis y dermatomiositis

¿Qué son?

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.

Los músculos no son ajenos a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a las fibras musculares, con lo que se produce la muerte de las células musculares, se habla de miopatías inflamatorias, entre las cuales las más habituales son la polimiositis y la dermatomiositis.

¿Cómo se producen?

Las miopatías inflamatorias tienen en algunos casos un componente genético no determinado. Asimismo, se ha postulado la importancia de ciertas infecciones virales previas que pueden alterar el reconocimiento de los tejidos musculares como propios por parte de los anticuerpos.

Dentro de las miopatías inflamatorias cabe destacar unas entidades concretas, a saber:

• polimiositis
• dermatomiositis infantil
• dermatomiositis del adulto
• miositis con cuerpos de inclusión
• miositis asociadas a neoplasias
• miositis asociadas a vasculitis
• miositis asociadas a enfermedades del colágeno

La polimiositis suele aparecer en personas jóvenes, especialmente mujeres, al igual que la dermatomiositis del adulto y la infantil. La miositis por cuerpos de inclusión suele afectar más a varones jóvenes.

En las miopatías inflamatorias se han detectado implicados mecanismos de inmunidad celular, es decir que se da la intervención de células de defensa como los linfocitos T8, los polimorfonucleares y los macrófagos, así como de anticuerpos, siendo característicos de estas enfermedades los anticuerpos anti Mi-2, los anti Jo-1 (especialmente en la polimiositis) y los anticuerpos anti SRP, la presencia de los cuales suele reflejar una afectación muscular y cardíaca severa.

Síntomas

Los síntomas principales de las miopatías inflamatorias derivan de la afectación muscular, de la inflamación crónica que se produce en los músculos y que lleva a la necrosis del tejido muscular.

La polimiositis representa aproximadamente el 35% de las miopatías inflamatorias y se caracteriza por una afectación muscular simétrica y de inicio proximal que se instaura a lo largo de semanas o meses. Los pacientes se quejan de debilidad muscular que les impide realizar actividades cotidianas y solamente un 20% de los pacientes refieren dolor muscular. Suele asociarse a disfagia  que puede acarrear episodios de broncoaspiración, con las consiguientes infecciones respiratorias. A nivel pulmonar se puede dar tanta afectación de la musculatura intercostal, lo que dificulta la respiración, como neumonitis intersticial. El corazón puede verse también afectado con miocaridopatías, arritmias o pericarditis. Rara vez se afecta la musculatura ocular.

La dermatomiositis supone una tercera parte de los pacientes con miopatías inflamatorias. Se caracteriza por una afectación muscular igual a la de la polimiositis pero con manifestaciones cutáneas asociadas. En las zonas expuestas al sol aparece un eritema que clásicamente se denomina en heliotropo y es característico que se dé alrededor de los ojos. Sobre las prominencias óseas, como los nudillos, aparecen unas manchas eritematosas que se denominan pápulas de Gottron. Las manos suelen presentar una piel gruesa y agrietada. Estos pacientes sí pueden presentar dolor muscular con el esfuerzo, así como edema muscular y a la larga atrofia. Con frecuencia se producen calcificaciones en los músculos afectos. Las manifestaciones orgánicas de la dermatomiositis son similares a las de la polimiositis.

En la miositis con cuerpos de inclusión la instauración de los síntomas es más insidiosa, dura años, y la afectación muscular, a diferencia de las anteriores, es tanto proximal como distal.

Las neoplasias que con mayor frecuencia se asocian a las miopatías inflamatorias son las de pulmón, ovario, mama, estómago y los síndromes mieloproliferativos. Las miopatías asociadas a tumores representan menos del 10% del total.

Las miopatías inflamatorias asociadas a colagenopatías son una quinta parte del total y las enfermedades que con mayor frecuencia se asocian a ellas son la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Síndrome de Sjögren

¿Qué es?

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.

Las glándulas exocrinas no son ajenas a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a estas estructuras, las glándulas se atrofian y no pueden producir sus secreciones habituales. Cuando esto ocurre en varias glándulas y se afectan otras estructuras del organismo se dice que el paciente padece un síndrome de Sjögren, llamado así en honor al oftalmólogo sueco que lo describió por primera vez.

¿Cómo se produce?

En la aparición del síndrome de Sjögren se cree que hay varios factores que pueden estar implicados, tanto genéticos como hormonales o por la infección previa de algún tipo de virus.

Afecta principalmente a mujeres (9 mujeres por cada hombre), la mayoría con edades comprendidas entre los 40 y los 60 años. Se diferencia entre el síndrome de Sjögren primario, que es el que aparece aislado, y el secundario, que se da asociado a otras enfermedades, como la artritis reumatoide (30%), el lupus eritematoso sistémico (20%), la esclerosis sistémica (30%) u otras enfermedades en menor grado, como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis C.

Las células plasmáticas invaden las glándulas exocrinas y crean una inflamación que a largo plazo hace que estas glándulas se atrofien y por lo tanto no puedan llevar a cabo su función de secreción exocrina. Los principales autoanticuerpos implicados en la aparición de este síndrome son los llamado Ro o SS-A y los La o SS-B.

Síntomas

Las principales manifestaciones del síndrome de Sjögren se producen a nivel glandular, pero se trata de una enfermedad sistémica, con lo cual varios órganos y sistemas pueden verse afectados.

Las glándulas lacrimales están afectadas, con lo cual se produce un descenso o supresión de la producción de lágrimas, cosa que produce una xeroftalmia, una sequedad a nivel corneoconjuntival, lo que provoca una irritación constante y una aumento del riesgo de padecer queratoconjuntivitis y lesiones de la córnea.

A nivel de la mucosa oral se produce un descenso de la salivación, lo que da lugar a una xerostomía y a la constante sensación de sed, cosa que conlleva una polidipsia. La falta de salivación altera la percepción del gusto y el olfato, dificulta el habla y la deglución y propicia las infecciones orales y las caries. La infiltración de las células plasmáticas puede producir un crecimiento unilateral de una de las glándulas parótidas.

También se ven afectadas las glándulas excretoras de la piel y de la mucosa vaginal, con lo que se produce una xerodermia importante y una sequedad vaginal, que dificulta las relaciones sexuales.
En referencia a la afectación sistémica, que es más frecuente en pacientes jóvenes, cabe decir que las principales manifestaciones son:

• pulmonares, con disminución de la secreción de moco, cosa que favorece las infecciones bronquiales y las atelectasias, alveolitis linfocitarias que a la larga pueden dar fibrosis, amiloidosis o hipertensión pulmonar.
• cardiovasculares, menos frecuentes, con la aparición de pericarditis, fenómeno de Raynaud o vasculitis.
• digestivas, con disfagia, gastritis crónica, malabsorción intestinal, pancreatitis o afectación hepática.
• renales, con acidosis tubular o nefritis por los infiltrados de linfocitos.
• nerviosas, con vasculitis que pueden provocar microinfartos cerebrales, afectación de nervios periféricos o alteraciones psiquiátricas; son más frecuentes en el síndrome de Sjögren asociado al lupus eritematoso sistémico.
• afectación del tiroides por una tiroiditis de Hashimoto.
• musculoesqueléticas, con artritis de varias articulaciones, artralgias o miositis con menor frecuencia.
• cutáneas, con eritema nodoso o vasculitis añadidas a la xerodermia.
• hematológicas, con anemia crónica, descenso de los leucocitos y aumento de los eosinófilos; pueden haber adenopatías y darse esplenomegalia.
   

La mayoría de los pacientes se mantienen estables, pero en algunos casos las lesiones pueden evolucionar hacia un linfoma, principalmente de tipo no Hodgkin y que se da a nivel renal, ganglionar, pulmonar o gastrointestinal.

Fiebre mediterránea familiar

¿Qué es?

Existe una enfermedad de predominio en la región mediterránea que se caracteriza por la aparición de brotes de fiebre, dolor articular y afectación de una o más serosas, como el peritoneo o la pleura. Se da en miembros de una misma familia y se hereda siguiendo un patrón recesivo. Esta enfermedad recibe el nombre de fiebre mediterránea familiar.

¿Cómo se produce?

La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad con herencia autosómica recesiva debida a una mutación de la región más extrema del brazo largo del cromosoma 16.

Predomina en la región mediterránea, de ahí su nombre, sobre todo entre los varones jóvenes de entre 5 y 15 años.

La causa de esta mutación es desconocida, pero se plantean diversos desencadenantes posibles como por ejemplo agentes infecciosos, alteraciones inmunológicas o de las catecolaminas.

En los tejidos que se ven afectados, si se analizan al microscopio, se observa un infiltrado de leucocitos polimorfonucleares.

La fiebre mediterránea familiar cursa en forma de brotes periódicos que se producen una o dos veces al mes y que no siguen ningún tipo de patrón de aparición. Los brotes suelen durar entre 24 y 48 horas. Los pacientes presentan:

• Fiebre elevada: incluso de hasta 40ºC, acompañada de escalofríos y diaforesis. Suele ceder de manera brusca.
• Dolor abdominal: se produce en hasta el 90% de los casos. Se inicia a nivel del hipocondrio derecho o la fosa ilíaca derecha y luego se extiende al resto del abdomen, con distensión abdominal y ausencia de peristaltismo. El dolor se irradia a los hombros o hacia la espalda, se acompaña de náuseas y vómitos y se debe a la irritación del peritoneo. Alcanza su cénit a las 6-12 horas y desaparece en 24-48 horas.
• Dolor torácico: secundario a la pleuritis, la inflamación de la pleura, en ocasiones acompañado de derrame y roce pleurales. Suele ser unilateral y asociarse a irritación peritoneal. Remite en 24-36 horas y con poca frecuencia se asocia a pericarditis.
• Dolor articular: puede presentarse de forma aguda, hecho que es más frecuente, con inflamación de una sola articulación o bien como oligoartritis asimétrica, especialmente en las grandes articulaciones de las extremidades inferiores. La artritis aguda de la fiebre mediterránea familiar suele durar entre 5 y 6 días, presenta una sinovitis exudativa y se acompaña de fiebre alta. Otra forma de presentación es la artritis crónica, en forma de monoartritis u oligoartritis con una impotencia funcional al intentar movilizar pasivamente las articulaciones del paciente. Afecta esencialmente a las caderas y puede degenerar en una necrosis ósea.
• Lesiones cutáneas: se dan en una tercera parte de los pacientes en forma de eritema localizado, especialmente en piernas y dorso del pie. Son placas eritematosas, calientes y dolorosas que se acompañan de fiebre elevada y dolor articular.

Otras manifestaciones: dolores musculares generalizados, hepatomegalia, esplenomegalia, orquitis o hematuria.
La complicación más frecuente de la fiebre mediterránea familiar es la amiloidosis, que afecta principalmente a los riñones y puede conducir a una insuficiencia renal crónica. La amiloidosis se presenta antes de los 40 años. No existe relación entre el número o la intensidad de los brotes y la existencia de amiloidosis. En ocasiones la amiloidosis es la única manifestación de la fiebre mediterránea familiar, cosa que implica un peor pronóstico. En general, el pronóstico de la fiebre mediterránea familiar es muy bueno y depende sobre todo de la existencia de amiloidosis.